Prosopagnosia: una malattia socialmente invalidante

La prosopagnosia è un deficit percettivo acquisito o congenito del sistema nervoso centrale. Il termine deriva dall’unione di 2 parole greche: πρόσωπον (“faccia”) e αγνωσία (“non conoscenza”) -Bodamer 1947-. Impedisce ai soggetti che ne sono colpiti di riconoscere i volti delle persone, anche dei familiari stessi.

René Magritte (Google immagini)

I sottotipi di prosopagnosia sono 3:

• Prosopagnosia appercettiva:  le persone che presentano questo disordine non sono assolutamente in grado di riconoscere i volti e sono incapaci di eseguire con successo giudizi tipo simile/dissimile, quando vengono loro presentate immagini di diversi volti. Potrebbero inoltre non essere in grado di riconoscere attributi quali l’età o il genere della persona dal volto. Ad ogni modo, potrebbero essere in grado di riconoscere le persone basandosi su indizi non-facciali come ad esempio i vestiti, l’acconciatura dei capelli o la voce.
• Prosopagnosia associativa: deficit dei collegamenti tra il processo primario di riconoscimento dei volti e le informazioni semantiche che riguardano le persone, conservate nella nostra memoria. I pazienti possono dire se le foto dei volti delle persone sono identiche o differenti e dedurre l’età e il genere dal volto ma possono non essere in grado di identificare successivamente le persone o fornire informazioni sul loro conto (per le quali devono basarsi su indizi non facciali).Tipicamente, queste persone non affermano che “i volti non hanno senso” ma che semplicemente non paiono distintivi in alcun modo.
• Prosopagnosia dello sviluppo: è ritenuta una forma di “prosopagnosia congenita”. Alcune persone nascerebbero con un deficit selettivo nel riconoscimento e percezione dei volti. I casi registrati suggeriscono che questa forma di disordine potrebbe essere altamente variabile e alcune ricerche più recenti che potrebbe essere ereditabile.

La prosopagnosia, oltre che congenita, può svilupparsi in seguito a traumi cranici o a ictus. In tutti i casi le lesioni che insorgono sono sempre bilaterali, tuttavia, l’emisfero destro pare avere un ruolo preponderante nel riconoscimento dei volti e quindi nell’insorgenza della patologia.

Le lesioni riguardano la superficie inferiore di entrambi i lobi occipitali e si estendono  anteriormente fino a raggiungere la superficie interna dei lobi temporali.

lobi in cui è suddiviso il cervello (Google immagini)

Lobo occipitale. In rosso l’area visiva primaria (area 17), in arancio l’area visiva secondaria (area 18), in giallo l’area visiva terziaria (area 19). (Google immagini)

Importante per prevenire l’insorgenza di prospoagnosia è anche l’integrità del giro fusiforme. Esso svolge vari compiti:

1. Processa le informazioni cromatiche
2. Riconoscimento delle parole
3. Riconoscimento dei numeri
4. Riconoscimento del viso e del corpo

giro fusiforme (Google immagini)

E infatti, l’Area fusiforme delle facce, che fa parte del giro fusiforme, è implicata nel riconoscimento dei visi ma soltanto all’interno di una categoria generica. Essa è inoltre implicata nel processamento delle facce orientate in modo corretto.

Esperimenti effettuati su primati hanno dimostrato che la corteccia infero-temporale è indispensabile per consentire il normale apprendimento e la corretta percezione visiva, infatti, la sua asportazione, altera il riconoscimento visivo di sagome e di strutture senza interessare in alcun modo altri aspetti della percezione (es. acuità visiva, riconoscimento dei colori o del movimento).

Le lesioni cerebrali conseguenti ad un ictus vascolare o a tumori non interessano soltanto singole regioni funzionalmente distinte, infatti, accoppiata alla prosopagnosia si può avere anche la difficoltà nel riconoscimento degli oggetti.

La zona cerebrale incriminata per lo sviluppo della prosopagnosia congenita sembra essere la sostanza bianca (i fasci nervosi che partono e arrivano alla corteccia cerebrale). Nei pazienti, questa zona, si sarebbe infatti rivelata molto meno attiva e in grado di veicolare in maniera dinamica un alto numero di messaggi attraverso il sistema nervoso centrale.

L’insorgenza di questa patologia viene riconosciuta attraverso Test semplici come:

1. Riconoscimento di volti mostrati in diverse angolazioni (es. test usato dai ricercatori del Face Blind Research Center)

Sapreste riconoscere fra i tre uomini raffigurati nella seconda striscia in basso, l’uomo raffigurato da tre differenti angolazioni nella striscia in alto? (Google immagini)

2. Riconoscimento di volti noti (es. attori famosi) partendo da particolari 3. Riconoscimento di un volto a partire da immagini dei quadri di Arcimboldo:

Autore: Arcimboldo (Google immagini)

Autore: Arcimboldo (Google immagini)

Al momento non esistono cure per questa patologia neurologica. I pazienti possono sopperire alla sindrome impiegando, per il riconoscimento, particolari della persona (voce, capelli..). Probabilmente, creando ponti che bypassino l’interruzione di neurotrasmettitori, si può pensare di risolvere questo disturbo ma è ancora tutto in fase di studio.

Per saperne di più su questa patologia e su altri disturbi neurologici si consiglia la lettura del libro divulgativo “L’uomo che scambiò sua moglie per un cappello” del famoso neurologo Oliver Sacks.

Leggere anche Malattia speculare alla prosopagnosia: Sindrome di Fregoli.

Fonti:

1. Kandel E.R.; Schwartz J.H.; Jessell T.M., 2003: Principi di neuroscienze. Cap.25, 494-495 Casa Editrice Ambrosiana
2. Thomas C.; Avidan G.; Humphreys K.; Jung K.J.; Gao F.; Behrmann M., 2008: Reduced structural connectivity in ventral visual cortex in congenital prosopagnosia. Nature Neuroscience 12, 29-31